Budd-Chiari-Syndrom – Thrombose der Lebervenen

Das Budd-Chiari-Syndrom, benannt nach den beiden Erstbeschreibern George Budd (englischer Internist) und Hans Chiari (österreichisch-deutscher Pathologe) kann unter anderem durch Thrombosen ausgelöst werden, die den Leberblut-Abfluss komplett oder teilweise blockieren. Grund für diese Thrombosen sind oft hämatologische Erkrankungen und Gerinnungsstörungen. Dieses Lebervenenverschluss-Syndrom kann in den kleinen und großen Lebervenen entstehen, die Blut aus der Leber zur unteren Hohlvene abführen. Bei einer großen Anzahl verschlossener Venen können ein Blutrückstau und ein erhöhter Blutdruck im Pfortadersystem entstehen, die sogenannte nicht-zirrhotische portale Hypertension [LINK]. Im chronischen Stadium kann sich eine Leberzirrhose entwickeln. Auch Störungen in der Umgebung der Lebervenen wie beispielsweise Leber- oder Nierentumoren, die auf die Lebervenen drücken, können ein Budd-Chiari-Syndrom verursachen.

Eine typische Beschwerdesymptomatik gibt es beim Budd-Chiari-Syndrom nicht. Abhängig davon, ob der Verschluss der Lebervenen schnell oder langsam entsteht, können die Beschwerden unterschiedlich sein. Ein schnell fortschreitender Verschluss der Lebervenen kann zu einem plötzlichen Versagen der Leberfunktion führen. Häufiger sind die klassischen Beschwerden des sich über einen längeren Zeitraum entwickelnden Pfortaderhochdruckes wie Bauchschmerzen, Leber- und Milzvergrößerung, Bauchwasserbildung, Blutungen aus der Speiseröhre oder Hämorrhoidalblutungen.

Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch eine farbkodierte Doppler-Sonographie, bei der fehlende Blutflüsse in den Lebervenen dargestellt werden können. Wenn die Doppler-Sonographie-Ergebnisse unklar sind, kann eine Magnetresonanztomographie der Blutgefäße (Magnetresonanzangiographie) oder eine Computertomographie (CT) weitere Hinweise geben.

Bei einem frühzeitig festgestellten Budd-Chiari-Syndrom kann eine medikamentöse Therapie zur Blutverdünnung ausreichend sein. Auch Eingriffe zur Erweiterung eines Blutgefäßes oder zur Umleitung des Blutflusses zählen zu den Therapiemöglichkeiten (Anlage eines TIPS – transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt). Darüber hinaus können weitere chirurgische Operationsverfahren zur Wiederherstellung des Blutabflusses angewandt werden.

Wenn eine ausreichende Leberdurchblutung dauerhaft nicht sichergestellt werden kann, ist eine Lebertransplantation erforderlich.

Aktuelle Presseinformationen der Deutschen Leberstiftung zum Thema Budd-Chiari-Syndrom finden Sie hier:

Deutsche Leberstiftung zum Tag der Organspende: Eine Lebertransplantation rettet Leben (30.05.2023)

Gesunde Ernährung hilft auch der Leber (01.03.2023)

„Selten sind Viele“ – Seltene Erkrankungen können auch die Leber schädigen (21.02.2023)