Systemerkrankungen mit Leberbeteiligung
Auch Systemerkrankungen, die sich auf mehrere Organsysteme auswirken, können zu Leberschädigungen führen. Zu diesen Erkrankungen zählen unter anderem: Amyloidose, Mukoviszidose/Zystische Fibrose, Sarkoidose und Zystenerkrankungen
Amyloidose – angeboren oder erworben
Unter Amyloidose versteht man die krankhafte Ablagerung von veränderten Eiweißen in Organen. Abhängig von der Art der abgelagerten Eiweiße werden verschiedene Gruppen unterschieden. Schädlich ist diese Ablagerung, da es den Makrophagen, die zu den sogenannten Fresszellen des Immunsystems gehören, nicht gelingt, diese Eiweiße zu entfernen. Die betroffenen Organe werden in Folge zunehmend geschädigt. Unterschieden wird zwischen angeborenen und erworbenen Amyloidosen. Erworbene Amyloidosen können unter anderem bei chronischen Erkrankungen oder bei Dialysepatienten auftreten. Abhängig vom befallenen Organ kann eine Vielzahl von Symptomen entstehen. Neben neurologischen Ausfällen und einer reduzierten Herzleistung kann es auch zu Demenz oder einer vergrößerten und verhärteten Leber kommen. Diagnostiziert wird die Erkrankung durch eine Gewebeprobe aus dem befallenen Organ. Die abgelagerten Eiweiße können durch eine spezielle Färbung mit Kongorot und in polarisierendem Licht grünlich leuchtend sichtbar gemacht werden. Für eine spezielle Form der angeborenen Amyloidose stehen seit kurzem neue Wirkstoffe zur Verfügung, die die Neubildung des veränderten Eiweißes reduzieren.
Mukoviszidose/Zystische Fibrose
Die Mukoviszidose oder Zystische Fibrose (CF) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, die durch einen Gen-Defekt des CFTR-Gens verursacht wird. Dieser Defekt führt zu einer Funktionsstörung des gleichnamigen Chlorid-Ionen-Kanals der Zellmembran und geht mit der Produktion von zähen Sekreten der exokrinen Drüsen einher. Betroffen sind meistens die Epithelien der Atemwege, der Gallenwege, der Pankreasgänge, des Dünndarms, der Samenleiter und der Schweißdrüsen.
Die Zystische Fibrose kann eine fortschreitende Pankreasschädigung herbeiführen, wobei es zunächst zu einer Malabsorption mit Fettstühlen und Dystrophie (exokrine Pankreasinsuffizienz) kommt. Im Verlauf kann sich ein Diabetes mellitus (endokrine Pankreasinsuffizienz) entwickeln. Die Viskositätssteigerung des biliären Sekrets führt häufig zu einer Fettleber und zu einer fortschreitenden Leberzirrhose, im Verlauf gegebenenfalls mit Portaler Hypertension. In Deutschland gehört die Zystische Fibrose seit September 2016 zu den im Neugeborenen-Screening erfassten Erkrankungen. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf sind die Betroffenen häufig auf eine Lebertransplantation und/oder Lungentransplantation angewiesen.
Sarkoidose – akute oder chronische Entzündungsreaktion
Die Sarkoidose, die auch als Morbus Boeck bezeichnet wird, ist eine Erkrankung, die häufig die Lunge befällt, aber neben vielen anderen Organen auch die Leber betreffen kann. Die Ursache der Sarkoidose ist bisher nicht eindeutig geklärt. Der Verdacht auf die Erkrankung wird durch eine Gewebeprobe bestätigt. Die Sarkoidose kann entweder als akute Form oder chronisch verlaufen. Die akute Sarkoidose geht häufig mit Fieber, Gelenkschmerzen, einer Entzündung des Unterhautfettgewebes und Vergrößerung der Lymphknoten zwischen den Lungenflügeln einher. Bei der chronischen Sarkoidose findet sich bei Lungenbefall Reizhusten und Belastungsdyspnoe. Ist die Leber befallen, kann die Leberfunktion mit der Zeit nachlassen. Typisch sind für eine Sarkoidose der Leber Nachweise von Granulomen in der Leber. Bei extremem Befall kann eine Lebertransplantation notwendig sein. Befallen sein kann aber auch das Herz oder das zentrale Nervensystem. Die Therapie der chronischen Sarkoidose besteht in einer Hemmung des Immunsystems. Bei Leberbeteiligung kann Ursodeoxycholsäure sinnvoll sein.
Zystenerkrankungen – häufig extreme Organvergrößerung
Zysten, also flüssigkeitsgefüllte runde Raumforderungen, kommen häufig vor und sind in der Regel harmlos. Oft finden sich Zysten in der Niere oder auch in der Leber. Es gibt aber Erkrankungen, bei denen Organe vollständig mit Zysten durchsetzt sind. Außerdem können die Organe eine extreme Größe annehmen. Füllen sie den gesamten Bauchraum aus, werden andere Organe verdrängt. Die autosomal rezessiv vererbte polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) ist gekennzeichnet durch einen zystischen Umbau der Nieren mit kleinen gleichmäßig großen Zysten. Häufig besteht auch ein bindegewebiger Umbau der Leber mit Portaler Hypertension und Leberzysten. Die Lebenserwartung ist meist gering. Bei der dominant vererbten Form (ADPKD) sind die Zysten in den Nieren unterschiedlich groß. Die Prognose ist besser, die Patienten sind aber häufig früh dialysepflichtig. Zudem haben die Betroffenen oft viele Leberzysten. Bei der Zystenleber besteht fast die gesamte Leber ausschließlich aus Zysten. Die therapeutischen Möglichkeiten sind begrenzt. Für die ADPKD ist Tolvaptan zur Hemmung des Zystenwachstums in den Nieren zugelassen. Große Leberzysten können verödet werden, wenn sie Symptome verursachen. Nicht selten stellt jedoch eine kombinierte Lebertransplantation und Nierentransplantation eine (heilende) Therapieoption dar.
Aktuelle Presseinformationen der Deutschen Leberstiftung zum Thema Systemerkrankungen mit Leberbeteiligung finden Sie hier:
World Liver Day: Deutsche Leberstiftung fordert verstärkte Aufklärung für Lebererkrankungen (15.04.2024)
Weltgesundheitstag: Deutsche Leberstiftung fordert zur Früherkennung von Erkrankungen der Leber auf (02.04.2024)
Deutsche Leberstiftung zum Tag der gesunden Ernährung: Auch für die Leber ist Ernährung ein „Top-Thema“ (01.03.2024)
Deutsche Leberstiftung informiert zum „Tag der Seltenen Erkrankungen“: auch die Leber kann betroffen sein (22.02.2024)
Lebertumoren – Prävention und Früherkennung: Deutsche Leberstiftung sensibilisiert zum Weltkrebstag 2024 (31.01.2024)